Syndrome de Brugada — Fiche pédiatrique

Résumé opérationnel

À retenir en pédiatrie : le syndrome de Brugada est rare chez l'enfant, mais la fièvre peut révéler ou majorer le pattern ECG de type 1 et déclencher des arythmies ventriculaires. Toute syncope au repos, nocturne, fébrile ou pseudo-convulsive doit faire réaliser un ECG 12 dérivations avec V1–V2 en position standard et haute.

Diagnostic ECG de référence : pattern type 1 « coved » : sus-décalage ST ≥ 2 mm en V1–V2/V3, morphologie descendante en dôme, onde T négative, spontanée ou induite par bloqueur sodique.
Chez l'enfant : penser aux dérivations hautes V1–V2 au 2e ou 3e espace intercostal si suspicion.
Urgence : traiter agressivement la fièvre, monitorer, corriger troubles hydro-électrolytiques, éviter médicaments pro-arythmogènes.
Référence : cardiopédiatrie/rythmologie pour tout ECG type 1, syncope inexpliquée, antécédent familial de mort subite ou mutation SCN5A familiale.

Niveau de preuve

Prouvé / consensus ECG type 1, fièvre déclenchante, éviction des bloqueurs sodiques, dépistage familial.

Probable SCN5A augmente le rendement génétique chez l'enfant et oriente le dépistage familial.

Débattu valeur pronostique de l'étude électrophysiologique, ICD chez enfant asymptomatique, modalités exactes de dépistage avant puberté.

1. Définition, épidémiologie, physiopathologie

Définition

Canalopathie cardiaque héréditaire associée à un risque de tachycardie ventriculaire polymorphe, fibrillation ventriculaire et mort subite, sur cœur généralement structurellement normal. Le diagnostic repose sur un ECG type 1 dans les dérivations précordiales droites, spontané ou provoqué.

Épidémiologie

Point	Données utiles
Prévalence globale	Rare ; Orphanet rapporte environ 1/2000 en Asie et 1/5000 ailleurs.
Âge	Expression typique adulte jeune/moyen ; les cas pédiatriques existent mais sont beaucoup plus rares. La fièvre est un mode fréquent de révélation chez l'enfant.
Sexe	Phénotype plus fréquent et plus sévère chez l'homme après la puberté ; cette différence est moins marquée avant la puberté.
Transmission	Souvent autosomique dominante ; SCN5A est le gène principal, mais un résultat génétique négatif n'exclut pas le diagnostic.

Physiopathologie simplifiée

Le mécanisme le plus classique est une diminution du courant sodique entrant pendant la phase 0 du potentiel d'action, surtout dans l'épicarde du ventricule droit. Cela crée une hétérogénéité de repolarisation et favorise les circuits de réentrée ou la fibrillation ventriculaire. La fièvre accentue certains défauts de canaux sodiques, expliquant le risque pédiatrique en contexte fébrile.

2. ECG : reconnaître les patterns de Brugada

Règle diagnostique (ESC 2022) : le diagnostic de Brugada repose exclusivement sur le pattern ECG type 1 (coved) — spontané ou provoqué par un bloqueur sodique en milieu spécialisé — associé à un contexte clinique/familial approprié. Le type 2 n'est pas diagnostique seul.

Tracés ECG réels — publications open access (CC-BY)

📋 Type 1 → Type 2 (test à l'ajmaline) — Cas pédiatrique 19 ans

El Ouartassi et al., Cureus 2023 (CC-BY 4.0)
ECG type 2 à l'admission → conversion en type 1 après ajmaline IV.
Figures 1 et 2 : les deux tracés côte-à-côte avec annotation des dérivations V1–V3.
→ Cliquer pour voir les images sur PMC ↗

🌡️ Type 1 révélé par fièvre + hyponatrémie (COVID-19)

Brugada pattern + fièvre, PMC8572016, 2021 (CC-BY)
ECG montrant le pattern coved type 1 dévoilé par la fièvre fébrile.
Cas illustrant le risque pédiatrique/adulte jeune en contexte fébrile.
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🔥 Type 1 déclenché par fièvre — Urgences

Malignant Dysrhythmias — Brugada in Fever, PMC7746028 (CC-BY)
Tracé type 1 lors de la présentation aux urgences avec fièvre.
Illustration du pattern coved en V1–V3 avec T négative bien visible.
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🔄 Brugada phénocopy (hyperkaliémie) → résolution ECG

Hyperkalemia-induced Brugada Phenocopy, PMC12118059 (CC-BY)
Type 1 induit par hyperkaliémie : ECG avant et après traitement.
Utile pour le diagnostic différentiel (Brugada phénocopy vs vrai Brugada).
→ Cliquer pour voir les tracés sur PMC ↗

Schémas annotés : comparaison des trois patterns

TYPE 1 — Coved ★ DIAGNOSTIQUE

✅ DIAGNOSTIQUE si :
• ST ≥2 mm convexe (dôme) en V1/V2
• Descente vers la baseline
• Onde T négative
• Spontané ou après bloqueur sodique

TYPE 2 — Saddleback

⚠ NON DIAGNOSTIQUE SEUL
• ST ≥2 mm concave (selle) en V1
• T positive ou biphasique
• Peut évoluer en type 1 sous fièvre
• → Explorer : V1–V2 hautes, test spécialisé

NORMAL — Référence

✅ NORMAL en V1
• ST <1 mm, isoélectrique ou plat
• T positive
• Absence de dôme ou selle

Type 1 « Coved » — Anatomie complète du complexe diagnostique

Segment ST type 1

QRS et onde T

T négative

Jonction ST–T

Critères ECG — tableau récapitulatif

Critère	Type 1 — Coved ★	Type 2 — Saddleback	Normal
Sus-décalage ST V1	≥ 2 mm	≥ 2 mm	< 1 mm
Morphologie ST	Convexe (dôme) · descend	Concave (selle) · remonte	Plat/isoélectrique
Onde T	Négative ⬇	Positive ou biphasique	Positive normale
Valeur diagnostique	✅ DIAGNOSTIQUE	⚠ Non diagnostique seul	✅ Normal
Action cabinet	Référer rythmologie. Surveiller fièvre.	V1–V2 hautes. Test spécialisé.	Surveiller si contexte familial.

Électrodes V1–V2 hautes en pédiatrie

Technique : si l'ECG standard est non contributif mais la suspicion clinique/familiale persiste, repositionner V1 et V2 au 2e espace intercostal (position haute). Cette manœuvre augmente la sensibilité de détection du pattern type 1 chez l'enfant.

Conseils techniques

Réaliser un ECG 12 dérivations pendant la fièvre si suspicion familiale ou symptôme.
Ajouter V1–V2 au 2e ou 3e espace intercostal si ECG standard non contributif.
Comparer avec anciens ECG et répéter à distance de la fièvre.
Ne pas conclure sur un ECG de mauvaise qualité ou avec mauvais positionnement des électrodes.

3. Symptômes et signes discriminants chez l'enfant

Situation	Valeur d'alerte	Commentaires pratiques
Syncope au repos, nocturne, post-prandiale ou fébrile	Très suspect	Plus inquiétant qu'un malaise vagal typique à l'orthostatisme/prodromes longs.
« Convulsion » brève avec récupération rapide	Piège	Une hypoperfusion cérébrale sur trouble du rythme peut mimer une crise épileptique.
Antécédent familial de mort subite < 45 ans	Urgent	ECG enfant + parents/fratrie, avis rythmologie.
Fièvre chez enfant porteur ou apparenté SCN5A	Surveillance renforcée	Antipyrétiques rapides, hydratation, ECG si symptômes ou fièvre importante.
Palpitations isolées	Peu spécifique	Explorer si associées à malaise, syncope, fièvre, histoire familiale.

Diagnostics différentiels ECG / cliniques

Repolarisation précoce, péricardite/myocardite, infarctus très rare chez enfant mais anomalie coronaire possible.
Dysplasie/cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit.
Bloc de branche droit incomplet physiologique.
Hyperkaliémie, hypothermie, intoxication cocaïne/psychotropes, médicaments bloqueurs sodiques.
Épilepsie vraie, malaise vagal, hypoglycémie, spasme du sanglot selon âge.

4. Examens complémentaires

Examen	Ce qu'il recherche	Utilité / limites
ECG 12 dérivations + V1–V2 hautes	Pattern type 1 spontané ou évocateur type 2	Examen clé. Sensibilité variable car pattern intermittent.
ECG pendant fièvre	Dévoilement type 1	Très utile chez enfant apparenté ou symptomatique.
Ionogramme, Ca/Mg, glycémie, CRP selon contexte	Facteurs aggravants / diagnostics différentiels	Corriger hypokaliémie/hyperkaliémie, troubles calciques, déshydratation.
Échocardiographie	Cardiopathie structurelle	Souvent normale ; sert surtout à exclure autre cause.
Holter / patch ECG	Arythmies, corrélation symptômes	Rendement faible si symptômes rares ; utile si palpitations/syncopes répétées.
Test ajmaline/flécaïnide	Dévoilement type 1	Uniquement en milieu spécialisé avec réanimation disponible ; prudence pédiatrique.
Génétique ciblée SCN5A	Variant pathogène familial	Utile pour cascade familiale ; négatif n'exclut pas Brugada.

Cabinet : ne pas organiser un test bloqueur sodique hors centre de rythmologie. Votre rôle est d'identifier les signaux d'alerte, traiter fièvre, documenter ECG et orienter.

5. Conduite pratique en urgence pédiatrique

Enfant connu Brugada ou apparenté à risque + fièvre

Antipyrétique précoce : paracétamol selon poids ; ibuprofène possible si pas de contre-indication habituelle.
Hydratation, recherche foyer infectieux, correction troubles ioniques.
ECG 12 dérivations pendant fièvre si température élevée, symptômes, antécédents familiaux inquiétants ou ECG antérieur anormal.
Surveillance scopée si ECG type 1, malaise, syncope, palpitations importantes, fièvre difficile à contrôler.
Avis cardiopédiatrie/rythmologie.

Syncope ou arrêt cardiaque

Syncope inexpliquée + ECG type 1 = hospitalisation monitorée et avis rythmologie urgent. En arrêt cardiaque : réanimation standard, défibrillation externe si FV/TV sans pouls.

Orage rythmique / FV récidivante

Prise en charge en soins intensifs : défibrillation selon algorithmes, sédation, correction fièvre/ions, discussion isoprénaline en perfusion et quinidine selon expertise rythmologique. L'amiodarone est généralement peu utile dans le Brugada et peut être à éviter selon contexte.

6. Traitements et prévention

Mesure	Indication	Points pratiques
Éducation + carte patient	Tous les patients et apparentés à risque	Liste médicaments à éviter, conduite en cas de fièvre, numéro cardiologue.
Traitement agressif de la fièvre	Tous, surtout enfants	Paracétamol 15 mg/kg/dose toutes 6 h si besoin ; éviter surdosage. Adapter selon protocoles locaux.
ICD	Survivant d'arrêt cardiaque, FV documentée, certaines syncopes arythmiques à haut risque	Chez l'enfant : décision très spécialisée, balance bénéfices/complications, chocs inappropriés, sondes, croissance.
Quinidine / hydroquinidine	Orages rythmiques, alternative ou adjuvant si ICD non possible, chocs récidivants	Spécialiste uniquement ; effets digestifs, QT, thrombopénie, interactions.
Ablation épicardique VD	Cas sélectionnés avec arythmies récidivantes	Centre expert ; données surtout adultes.

Sport et vie quotidienne

Pas d'interdiction automatique du sport chez tous les enfants asymptomatiques, mais décision individualisée. Éviter déshydratation, hyperthermie, substances illicites, alcool chez adolescent, médicaments à risque.

7. Suivi familial et dépistage

Arbre généalogique sur ≥3 générations : morts subites, noyades, accidents inexpliqués, syncopes, épilepsie atypique, pacemaker/ICD jeune.
ECG parents, fratrie et enfants d'un cas index ; répéter selon âge, puberté, symptômes et génotype.
Si variant pathogène SCN5A identifié : test ciblé familial avec conseil génétique.
Chez apparenté enfant asymptomatique : stratégie discutée avec centre expert ; l'âge du premier bilan n'est pas parfaitement consensuel.

Annonce familiale : expliquer que la pénétrance est incomplète : être porteur d'un variant ou d'un pattern intermittent ne signifie pas forcément événement grave, mais justifie une prévention claire.

8. Médicaments et anesthésie : points rouges

Toujours vérifier une prescription nouvelle sur brugadadrugs.org et/ou avec le cardiologue référent.

À éviter / contre-indiqué	Exemples cités dans Orphanet	Commentaire pédiatrique
Antiarythmiques bloqueurs sodiques	Ajmaline, flécaïnide, procaïnamide, propafénone	Ajmaline seulement comme test spécialisé monitoré.
Psychotropes	Amitriptyline, clomipramine, lithium, loxapine, nortriptyline	Important chez adolescent ; vérifier aussi traitements TDAH/psy au cas par cas.
Anesthésiques	Bupivacaïne, propofol listé comme précaution/contre-indication selon sources	Propofol bolus unique discuté dans littérature récente ; perfusion prolongée à éviter. Avis anesthésie + cardio.
Autres	Cocaïne, intoxication alcoolique, carbamazépine, phénytoïne, certains antihistaminiques anciens	Prévention adolescence : drogues, alcool, automédication.

Anesthésie / soins dentaires

Informer l'anesthésiste avant toute chirurgie.
Monitorage ECG élargi, défibrillateur externe disponible, éviter hyperthermie et troubles ioniques.
Lidocaïne locale en faible dose avec adrénaline est généralement considérée comme acceptable selon Orphanet, mais rester prudent et documenter.

Sources principales

Orphanet Urgences. Syndrome de Brugada, révision 27.04.2021.
Zeppenfeld K, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal, 2022.
Wilde AAM / EHRA-HRS-APHRS-LAHRS. Expert consensus statement on the state of genetic testing for cardiac diseases, Europace/Heart Rhythm, 2022.
Peltenburg PJ, et al. Screening, diagnosis and follow-up of Brugada syndrome in children. Netherlands Heart Journal, 2022.
Speranzon A, et al. Brugada Syndrome: Focus for the General Pediatrician. Children, 2024.
BrugadaDrugs.org : liste actualisée des médicaments à éviter.

Document pédagogique. Ne remplace pas un avis de cardiopédiatrie/rythmologie, surtout pour ICD, test pharmacologique, génétique et anesthésie.